肌萎缩侧索硬化症（ALS）诊疗指南

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种进行性神经退行性疾病，主要影响运动神经元，导致肌肉萎缩和无力。以下是基于国际指南的诊疗要点：

1. 诊断标准

• 临床评估：包括病史、神经系统检查，关注上、下运动神经元体征。

• 辅助检查：肌电图（EMG）显示广泛神经源性损害，神经传导速度正常；排除其他疾病（如多发性硬化、脊髓病变）。

• 诊断依据：通常基于修订的El Escorial标准，需结合临床表现和电生理结果。

2. 治疗原则

• 疾病修饰治疗：利鲁唑（Riluzole）可延缓疾病进展，延长生存期；依达拉奉（Edaravone）用于特定患者以减少氧化应激。

• 对症支持治疗：针对呼吸、营养、运动功能等症状，如无创通气（NIV）用于呼吸肌无力，经皮内镜胃造口（PEG）用于吞咽困难。

• 多学科管理：涉及神经科、呼吸科、康复科等团队，提供物理治疗、职业治疗和心理支持。

3. 预后与监测

• 预后因素：疾病进展速度、发病年龄和部位影响生存期，中位生存期通常为3-5年。

• 定期随访：监测肺功能、营养状态和生活质量，调整治疗方案。

ALS诊疗强调早期诊断和综合管理，以改善患者生活质量和延长生存。建议在专业医疗中心进行个体化评估。