肝上皮样血管内皮细胞瘤诊疗指南

肝上皮样血管内皮细胞瘤（HEHE）是一种罕见的低度恶性血管肿瘤，诊疗需基于多学科协作。以下是关键指南要点：

1. 诊断

• 影像学检查：CT或MRI显示多灶性低密度病变，增强扫描呈环形强化。
• 活检：组织病理学确诊，特征为上皮样细胞和血管结构。
• 鉴别诊断：需与肝转移瘤、肝细胞癌等区分。

2. 治疗策略

• 手术切除：适用于局限性疾病，可提高生存率。
• 肝移植：对于弥漫性病变或肝功能衰竭患者，是有效选择，5年生存率可达70-80%。
• 局部治疗：如射频消融或介入治疗，用于不适合手术的病例。
• 系统性治疗：化疗（如多柔比星）或靶向治疗（如索拉非尼）可能用于晚期或复发患者，但证据有限。
• 观察等待：对于无症状、缓慢生长的肿瘤，可考虑定期监测。

3. 预后与随访

• 预后相对较好，5年生存率约50-80%，取决于治疗方式和肿瘤负荷。
• 定期影像学随访（每6-12个月）监测复发或进展。

建议在专业肿瘤中心进行个体化评估和治疗决策。