肝小静脉闭塞症（Veno-Occlusive Disease, VOD），也称为肝窦阻塞综合征（SOS），是一种罕见的肝脏血管疾病，主要特点是肝小静脉和肝窦的内皮细胞损伤导致阻塞，进而引发肝内血流受阻和肝功能异常。以下是其主要特点：

1. 病因和风险因素

• 常见诱因：多见于造血干细胞移植（HSCT）患者，由预处理化疗（如白消安、环磷酰胺）或放疗引起；也可由某些草药（如含吡咯里西啶生物碱的植物）、药物或毒素导致。

• 高危人群：儿童和成人移植患者，尤其是接受高剂量化疗者。

2. 临床表现

• 典型三联征：体重增加、腹水、肝肿大，通常在移植后1-3周内出现。

• 其他症状：黄疸、右上腹疼痛、恶心、呕吐，严重时可进展为肝功能衰竭、肾损伤或多器官功能障碍。

3. 诊断方法

• 临床标准：基于修改后的西雅图或巴尔的摩标准，包括胆红素升高、肝肿大和体重增加。

• 影像学检查：超声多普勒显示肝静脉血流异常；必要时行肝活检（但风险较高）。

• 实验室检查：肝功能测试显示转氨酶、胆红素升高。

4. 治疗和预后

• 支持治疗：限制钠摄入、利尿剂（如呋塞米）处理腹水和水肿；严重 cases 需 paracentesis（腹腔穿刺放液）。

• 特异性治疗：Defibrotide 是 FDA 批准的唯一药物，可改善内皮功能，降低死亡率。

• 预后：轻症患者可能自愈；重症死亡率可达20-50%，早期诊断和治疗至关重要。长期 survivors 可能遗留慢性肝病。

肝小静脉闭塞症是一种严重但可管理的并发症，强调在风险人群中加强监测和预防。建议 multidisciplinary 团队管理，包括 hematologist、hepatologist 和 supportive care specialists。