复发性多软骨炎的定义与发生机制

复发性多软骨炎（Relapsing Polychondritis, RP） 是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是软骨组织的反复炎症，导致软骨破坏和结构变形。最常受累的部位包括耳廓、鼻梁、喉气管软骨以及关节软骨。

复发性多软骨炎是如何发生的？

复发性多软骨炎的发生主要与免疫系统异常有关，具体机制尚不完全清楚，但可能与以下因素相关：

1. 自身免疫反应

• 免疫系统错误地攻击自身的软骨组织，导致炎症和破坏。

• 可能与某些感染或环境因素触发有关。

2. 遗传因素

• 部分患者有家族史，提示遗传易感性。

• 与HLA-DR4等基因型相关。

3. 其他疾病关联

• 常与其他自身免疫病共存，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

复发性多软骨炎的典型症状

• 耳廓红肿疼痛：最常见，可导致耳廓变形（“菜花耳”）。

• 鼻梁塌陷：鼻软骨破坏导致鞍鼻畸形。

• 呼吸困难：喉气管软骨受累导致狭窄。

• 关节疼痛：非侵蚀性关节炎。

• 眼部炎症：如巩膜炎、结膜炎。

诊断方法

1. 临床评估：根据典型症状和体征。

2. 实验室检查：炎症标志物（如ESR、CRP）升高。

3. 影像学检查：CT或MRI显示软骨破坏。

4. 活检：软骨组织显示炎症和破坏。

治疗原则

如何预防复发性多软骨炎？

• 目前无明确预防措施，早期诊断和治疗是关键。

• 避免吸烟和接触有害化学物质。

关键点

• 复发性多软骨炎是一种慢性疾病，需长期管理。

• 多学科团队（风湿科、耳鼻喉科、呼吸科）协作治疗。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！