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肝母细胞瘤的特点

发布时间:2025-09-14

肝母细胞瘤是一种罕见的儿童肝脏恶性肿瘤,主要发生在婴幼儿期,具有以下关键特点:

1. 发病年龄和流行病学

  • 最常见于3岁以下儿童,尤其是1-2岁,男性略多于女性。

  • 发病率较低,约占儿童肝脏肿瘤的50-60%。

2. 临床表现

  • 腹部肿块:最常见的症状,可导致腹部膨隆或不适。

  • 体重减轻、食欲不振、疲劳等非特异性症状。

  • 少数病例可能出现黄疸、发热或腹痛

3. 病理和分子特征

  • 起源于肝细胞前体,组织学上可分为上皮型、混合型(上皮和间叶成分)等亚型。

  • 常与Wnt/β-catenin信号通路异常相关,基因突变如CTNNB1常见。

4. 诊断方法

  • 影像学检查:超声、CT或MRI显示肝脏占位性病变。

  • 血清标志物:甲胎蛋白(AFP)水平通常显著升高,是重要诊断和监测指标。

  • 活检:确诊需通过组织病理学检查。

5. 治疗和预后

  • 手术切除:是主要治疗手段,完全切除可显著提高治愈率。

  • 化疗:术前或术后辅助化疗(如顺铂、多柔比星)用于缩小肿瘤或清除残留病灶。

  • 预后:总体较好,5年生存率可达70-90%,取决于肿瘤分期、切除情况和AFP水平。早期诊断和治疗是关键。

肝母细胞瘤需由儿科肿瘤专家团队进行综合管理,强调多学科协作。

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