肝淀粉样变性的治疗取决于淀粉样蛋白的类型、器官受累程度和患者整体状况。以下是主要治疗方式：

1. 支持性治疗

• 症状管理：针对肝功能异常、腹水、黄疸等症状进行对症处理，如使用利尿剂、保肝药物。

• 营养支持：确保充足营养，必要时进行肠内或肠外营养支持。

2. 针对淀粉样蛋白的治疗

• 化疗：对于AL型淀粉样变性（与浆细胞疾病相关），常用方案包括美法仑和地塞米松，或基于硼替佐米的方案，以抑制异常浆细胞产生淀粉样蛋白。

• 干细胞移植：在选定的AL型患者中，自体干细胞移植可能提供长期缓解，但需评估患者耐受性。

• 靶向治疗：如使用针对特定通路的药物，例如针对转甲状腺素蛋白（TTR）的稳定剂（如他法米地或二氟尼柳）用于ATTR型淀粉样变性。

• 免疫调节剂：在某些病例中，使用药物如来那度胺或泊马度胺辅助治疗。

3. 器官特异性治疗

• 肝脏受累管理：严重肝衰竭时，可能考虑肝移植，但需评估淀粉样蛋白类型和全身疾病控制情况。

• 多学科协作：涉及肝病科、血液科和肾科专家，制定个体化治疗计划。

4. 预后和监测

• 预后因类型而异：AL型若不治疗，中位生存期约1-2年；ATTR型可能进展较慢。定期监测肝功能和心脏、肾脏等其他器官功能至关重要。

治疗应个体化，建议在专科医疗中心进行详细评估和长期随访。