肝淀粉样变性是一种罕见的疾病，由淀粉样蛋白在肝脏中异常沉积引起。以下是其关键特点：

1. 病因和机制

淀粉样变性通常与系统性淀粉样变性相关，可能由免疫球蛋白轻链（AL型）或血清淀粉样A蛋白（AA型）等沉积导致，常见于多发性骨髓瘤、慢性炎症或遗传因素。

2. 临床表现

• 无症状或非特异性症状：早期可能无明显症状，或表现为疲劳、体重减轻。

• 肝脏肿大：常见体征，肝脏可能增大且质地变硬。

• 肝功能异常：可导致黄疸、腹水、凝血功能障碍，但肝功能衰竭较少见。

• 系统性症状：常伴随其他器官受累，如肾脏（蛋白尿、肾衰竭）、心脏（心力衰竭）、神经系统症状。

3. 诊断方法

• 组织活检：肝脏活检是金标准，显示刚果红染色阳性的淀粉样沉积。

• 影像学检查：超声、CT或MRI可显示肝脏肿大和结构变化，但非特异性。

• 实验室检查：血清蛋白电泳、免疫固定电泳可检测异常蛋白，肝功能测试可能异常。

4. 治疗和预后

• 治疗原发病：针对 underlying cause，如化疗 for AL型或抗炎治疗 for AA型。

• 支持性治疗：管理症状，如利尿剂 for 腹水、营养支持。

• 预后：取决于类型和器官受累程度，AL型预后较差，中位生存期约1-2年；AA型可能较好，但总体死亡率高。

肝淀粉样变性需多学科管理，早期诊断和治疗可改善 outcomes。建议咨询专科医生进行详细评估。