肝肺综合征（Hepatopulmonary Syndrome, HPS）是一种由慢性肝病引起的肺血管扩张和气体交换障碍的并发症，主要表现为低氧血症。以下是诊疗指南的关键要点：

1. 诊断标准

• 慢性肝病：患者通常有肝硬化或其他慢性肝病病史。

• 低氧血症：动脉血氧分压（PaO2）<80 mmHg 或肺泡-动脉氧分压差（A-aDO2）≥15 mmHg。

• 肺内血管扩张：通过对比增强超声心动图（bubble echo）或核素肺灌注扫描证实。

2. 临床表现

• 症状：呼吸困难（尤其在直立位时加重，称为 platypnea）、发绀、杵状指。

• 体征：肝病相关体征如腹水、黄疸，以及呼吸系统异常。

3. 治疗原则

• 氧疗：长期氧疗以改善低氧血症，目标是维持血氧饱和度>90%。

• 肝移植：是唯一可能治愈HPS的方法，适用于符合移植标准的患者（如MELD评分较高且无其他禁忌症）。

• 药物治疗：目前无特效药物，但可试用如己酮可可碱或前列腺素类似物，效果有限。

• 支持治疗：管理肝病并发症，如腹水、食管静脉曲张。

4. 预后

• HPS预后较差，未经治疗的患者中位生存期约2年。肝移植可显著改善生存，5年生存率可达60-80%。

• 早期诊断和及时转诊至肝移植中心至关重要。

建议多学科团队（包括肝病科、呼吸科和移植外科）共同评估和管理患者。