肝血管平滑肌脂肪瘤（Hepatic Angiomyolipoma, HAML）是一种罕见的肝脏良性肿瘤，主要由血管、平滑肌和脂肪组织组成。以下是其主要特点：

1. 病理特征

• 组织学成分：包含异常血管、平滑肌细胞和成熟脂肪组织，比例可变。

• 免疫组化：HMB-45和Melan-A阳性表达，有助于与恶性肿瘤鉴别。

2. 临床表现

• 无症状：多数患者无症状，常在影像学检查中偶然发现。

• 症状：少数患者可能出现腹痛、腹部肿块或肿瘤破裂导致出血（罕见但严重）。

3. 影像学特点

• 超声：显示高回声肿块，提示脂肪成分。

• CT扫描：可见脂肪密度区域（CT值负值），增强后血管成分强化。

• MRI：T1和T2加权像上脂肪信号特征，化学位移成像可确认脂肪存在。

4. 诊断与鉴别

• 诊断：基于影像学和组织病理学，活检可确诊。

• 鉴别诊断：需与肝细胞癌、肝腺瘤、转移瘤等区分，HMB-45阳性是关键。

5. 治疗与预后

• 观察：无症状小肿瘤可定期随访影像学。

• 手术：有症状、肿瘤较大（通常>4cm）或诊断不明确时，考虑手术切除。

• 预后：良性肿瘤，预后良好，罕见恶变，但需长期监测以防复发或并发症。

肝血管平滑肌脂肪瘤通常为良性，管理策略个体化，建议在肝胆专科医生指导下进行评估。