肝血管肉瘤是一种罕见的、高度恶性的肝脏肿瘤，起源于血管内皮细胞，具有侵袭性强、预后差的特点。以下是其主要特点的详细分析：

1. 流行病学与病因

• 罕见性：占所有肝脏原发恶性肿瘤的不到1%，多见于中老年人（平均诊断年龄60-70岁）。

• 病因关联：与某些化学物质暴露相关，如长期接触氯乙烯单体（PVC工业）、二氧化钍造影剂（历史使用）、砷或类固醇药物；部分病例为特发性（无明确原因）。

2. 临床特点

• 症状：早期可能无症状，晚期出现右上腹疼痛、腹部肿块、体重减轻、乏力、黄疸或腹水（由于肝功能障碍或肿瘤破裂出血）。

• 侵袭性：生长迅速，易发生肝内和远处转移（常见转移至肺、骨、淋巴结），诊断时约50-70%的患者已有转移。

3. 诊断方法

• 影像学：CT或MRI显示肝脏占位性病变，可能伴有出血、坏死或血管丰富区域；血管造影可显示肿瘤血供。

• 活检：组织病理学检查是金标准，显示恶性血管内皮细胞增生，免疫组化标记（如CD31、CD34、FLI-1阳性）有助于确诊。

4. 治疗与预后

• 治疗挑战：由于罕见和侵袭性，治疗 options 有限；手术切除是唯一可能治愈的方法，但仅适用于早期、局限性疾病（约10-20%病例可行）。

• 其他治疗：化疗（如多柔比星、异环磷酰胺）效果有限，放疗可能用于局部控制，靶向治疗或免疫治疗仍在研究中。

• 预后差：总体生存期短，中位生存期约6-12个月；5年生存率低于10%。早期诊断和完全切除可改善预后，但复发率高。

肝血管肉瘤需多学科团队管理，强调早期 detection 和个体化治疗策略。