肢端肥大症性心肌病是由于生长激素（GH）和胰岛素样生长因子-1（IGF-1）长期过量导致的心脏病变，主要表现为心肌肥厚、心力衰竭和心律失常。治疗需针对原发病（肢端肥大症）和心脏并发症进行综合管理。以下是主要治疗方式：

1. 治疗原发病（肢端肥大症）

• 手术切除：经蝶窦垂体腺瘤切除术是首选，可降低GH和IGF-1水平，改善心脏症状。

• 药物治疗：

  • 生长抑素类似物（如奥曲肽、兰瑞肽）：抑制GH分泌，常用作一线或辅助治疗。

  • 多巴胺激动剂（如卡麦角林）：适用于部分患者，可降低GH水平。

  • GH受体拮抗剂（如培维索孟）：直接阻断GH作用，用于难治性病例。

• 放疗：如立体定向放疗，用于手术无效或复发的患者，但起效较慢。

2. 治疗心脏并发症

• 心力衰竭管理：

  • 利尿剂（如呋塞米）：减轻水肿和负荷。

  • ACE抑制剂或ARB：降低后负荷，改善心肌重构。

  • β-受体阻滞剂：控制心率和改善心功能。

  • 醛固酮拮抗剂：用于严重心力衰竭，减少纤维化。

• 心律失常治疗：

  • 抗心律失常药物（如胺碘酮）：控制房颤或其他心律失常。

  • 电复律或起搏器：用于严重病例。

• 生活方式干预：低盐饮食、限制液体摄入、戒烟限酒，以减轻心脏负担。

3. 监测和随访

• 定期评估GH和IGF-1水平、心脏超声（评估心肌厚度和功能）、心电图和症状变化。

• 多学科团队（包括内分泌科、心内科和神经外科医生）协作，制定个体化治疗计划。

早期诊断和治疗可显著改善预后，减少心脏并发症的风险。建议在专业医疗中心进行综合管理。