肥大细胞白血病的常见类型

肥大细胞白血病（Mast Cell Leukemia, MCL）是一种罕见的、侵袭性的血液系统恶性肿瘤，属于系统性肥大细胞增多症（Systemic Mastocytosis, SM）的严重形式。根据世界卫生组织（WHO）的分类，肥大细胞白血病的常见类型主要包括：

• 急性肥大细胞白血病（Acute Mast Cell Leukemia）：这是最常见的类型，表现为骨髓中肥大细胞大量增殖（≥20%），并伴有外周血中出现肥大细胞。患者通常有快速进展的症状，如发热、体重减轻、器官肿大（如肝脾肿大），以及高组胺释放导致的症状（如潮红、瘙痒、低血压）。预后较差，中位生存期较短。

• 慢性肥大细胞白血病（Chronic Mast Cell Leukemia）：较为罕见，进展较慢，肥大细胞在骨髓中的比例可能较低，但仍有白血病表现。症状可能包括疲劳、贫血和轻度器官浸润，但不如急性型严重。治疗反应和生存期相对较好，但仍需积极管理。

肥大细胞白血病的确诊依赖于骨髓活检、流式细胞术和基因检测（如KIT D816V突变检测）。治疗通常包括化疗（如克拉屈滨、干扰素）、靶向治疗（如米朵妥林针对KIT突变）和支持性护理。由于罕见且侵袭性强，建议在专科血液中心进行多学科评估。