外阴恶性颗粒细胞瘤的定义与发生机制

外阴恶性颗粒细胞瘤（Malignant Granular Cell Tumor of the Vulva） 是一种极为罕见的恶性肿瘤，起源于施万细胞（Schwann cells），属于颗粒细胞瘤的恶性亚型。虽然大多数颗粒细胞瘤为良性，但恶性颗粒细胞瘤具有侵袭性生长和转移的潜能，需引起高度重视。

外阴恶性颗粒细胞瘤是如何发生的？

外阴恶性颗粒细胞瘤的发生机制尚未完全明确，但研究表明可能与以下因素有关：

1. 遗传因素

• 部分病例显示与特定基因突变相关，如NF1基因（神经纤维瘤病1型基因）的缺失或突变。

2. 细胞起源

• 肿瘤起源于施万细胞，这些细胞通常包裹神经纤维，提供支持和绝缘。

3. 恶性转化

• 良性颗粒细胞瘤可能通过累积的基因突变转化为恶性，但这一过程极为罕见。

外阴恶性颗粒细胞瘤的典型症状

• 外阴肿块：质地硬，生长迅速，可能伴有疼痛或不适。

• 皮肤变化：如溃疡、色素沉着或出血。

• 淋巴结肿大：提示可能的淋巴结转移。

诊断方法

1. 活检：通过组织病理学检查确诊，可见肿瘤细胞呈多角形，胞质内含有丰富的嗜酸性颗粒。

2. 免疫组化：肿瘤细胞通常表达S-100蛋白、CD68等标记物。

3. 影像学检查：如MRI或CT，用于评估肿瘤范围和是否有远处转移。

治疗原则

预后与随访

• 预后较差，5年生存率低，易复发和转移。

• 需长期随访，定期进行影像学检查和肿瘤标志物监测。