α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的治疗与注意事项

治疗方法

• 一般治疗

• 避免饮酒和肝毒性药物（如对乙酰氨基酚）。

• 均衡饮食，补充维生素D和K。

• 定期监测肝功能（每6-12个月）。

• 肝移植

• 适应症：肝硬化失代偿期或肝癌。

• 效果：移植后AAT水平恢复正常，肝病不复发。

• 实验性治疗

• 基因治疗（尚在研究中）。

• 药物促进突变AAT蛋白降解（如 autophagy enhancers）。

注意事项

• 肺部健康

• 戒烟（吸烟加速肺气肿进展）。

• 接种流感和肺炎疫苗。

• 家族筛查

• 一级亲属应检测AAT水平和基因型。

• 妊娠管理

• 孕妇需密切监测肝功能和胎儿发育。