多腺体缺陷综合征的治疗方法

治疗多腺体缺陷综合征需根据具体受累腺体和病情严重程度制定个体化方案，核心目标是替代缺失的激素并控制自身免疫反应。

1. 激素替代治疗

• 肾上腺功能不全

• 氢化可的松：每日10-20mg，分2-3次口服（模拟生理分泌节律）。

• 应激剂量调整：感染或手术时需增加2-3倍剂量。

• 甲状腺功能减退

• 左甲状腺素：起始剂量25-50μg/天，根据TSH水平调整。

• 注意：需在肾上腺功能纠正后开始，否则可能诱发肾上腺危象。

• 1型糖尿病

• 胰岛素治疗：基础+餐时方案，或胰岛素泵。

• 血糖监测：持续动态血糖监测（CGM）推荐。

2. 免疫调节治疗

• 免疫抑制剂：如环孢素用于严重自身免疫性肝炎。

• 单克隆抗体：利妥昔单抗（抗CD20）试验性治疗某些病例。

3. 并发症管理

• 慢性念珠菌病

• 局部抗真菌药：克霉唑口腔含片或制霉菌素悬浮液。

• 系统性药物：氟康唑长期低剂量维持。

• 恶性贫血

• 维生素B12注射：每月1mg肌注，终身维持。

4. 监测与随访

5. 患者教育

• 紧急医疗警示手环：标注“肾上腺功能不全”。

• 应激处理培训：教患者识别肾上腺危象征兆（呕吐、低血压）。

重要提示：治疗方案需由内分泌专科医生动态调整，切勿自行停药或改量！