天疱疮的定义与发生机制

天疱疮（Pemphigus） 是一种罕见的、严重的自身免疫性皮肤病，其特征是皮肤和黏膜出现大疱（充满液体的水疱）。这种疾病是由于免疫系统错误地攻击皮肤和黏膜中的蛋白质，导致细胞间连接断裂，形成水疱。

天疱疮是如何发生的？

天疱疮的发生主要与自身免疫反应有关，免疫系统错误地攻击皮肤和黏膜中的桥粒芯蛋白（desmoglein），这是维持皮肤细胞间连接的重要蛋白质。根据攻击的蛋白质类型不同，天疱疮可分为几种类型：

1. 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris）

• 最常见类型：占所有天疱疮病例的70%-80%。

• 原因：

  • 免疫系统攻击桥粒芯蛋白3（Dsg3），有时也攻击桥粒芯蛋白1（Dsg1）。

  • 导致口腔黏膜和皮肤出现疼痛性水疱。

2. 叶状天疱疮（Pemphigus Foliaceus）

• 原因：

  • 免疫系统主要攻击桥粒芯蛋白1（Dsg1）。

  • 水疱通常出现在皮肤表层，较少累及黏膜。

3. 药物诱导性天疱疮

• 原因：

  • 某些药物（如D-青霉胺、卡托普利）可能触发天疱疮。

  • 停药后症状可能改善。

天疱疮的典型症状

• 皮肤水疱：易破裂，留下疼痛的糜烂面。

• 口腔溃疡：常见于寻常型天疱疮，影响进食和说话。

• 瘙痒和疼痛：水疱和糜烂面可能非常疼痛。

诊断方法

1. 皮肤活检：取水疱周围组织进行显微镜检查。

2. 直接免疫荧光：检测皮肤中的抗体沉积。

3. 血液检查：检测血液中的抗桥粒芯蛋白抗体。

治疗原则

如何预防天疱疮？

• 避免已知触发药物。

• 定期随访：监测病情和药物副作用。

• 皮肤护理：保持皮肤清洁，避免创伤。