三尖瓣下移畸形的定义与病理机制

三尖瓣下移畸形（Ebstein Anomaly）是一种罕见的先天性心脏病，其特征是三尖瓣的一个或多个瓣叶（通常是后叶和隔叶）向下移位至右心室，导致右心室被分为两部分：房化右心室（与右心房相连的部分）和功能右心室（实际参与泵血的部分）。这种异常会影响心脏的正常血流动力学，导致右心功能不全。

三尖瓣下移畸形如何影响心脏功能？

• 三尖瓣反流：由于瓣叶移位和发育不良，三尖瓣无法正常关闭，血液在收缩期从右心室反流回右心房，增加右心房压力和容积。

• 右心室功能受损：房化右心室扩张且收缩功能差，功能右心室容量减小，泵血效率降低。

• 右心房扩大：长期反流和容量负荷过重导致右心房显著扩大，可能引发心律失常（如房扑、房颤）。

• 心输出量减少：严重病例可因右心衰竭导致全身静脉淤血和低心排血量。

三尖瓣下移畸形的临床表现

• 轻度患者：可能无症状或仅在运动后出现轻微气促。

• 中重度患者：

  • 呼吸困难、乏力（活动耐量下降）。

  • 心悸（心律失常所致）。

  • 发绀（若合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，出现右向左分流）。

  • 肝大、下肢水肿（右心衰竭体征）。

诊断方法

1. 超声心动图（首选）：可直接显示三尖瓣下移程度、反流情况及右心大小。

2. 心电图：常见右束支传导阻滞、预激综合征（WPW）等。

3. 胸部X线：心影增大（“球形心”），右心房显著突出。

4. 心脏MRI：精确评估右心室结构和功能。

治疗原则

预后与注意事项

• 轻症患者寿命可接近正常，但需终身监测。

• 术后患者应定期复查超声，评估瓣膜功能。

• 女性妊娠需心血管专科评估风险。