妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的定义

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的、威胁生命的血液疾病，其特征是微血管内血小板异常聚集，导致血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、肾功能损害和发热。当这种情况发生在妊娠期间，称为妊娠合并TTP，对母婴均有极高风险。

TTP的病理机制

TTP的主要病理机制是ADAMTS13酶活性严重缺乏（通常＜10%），导致超大血管性血友病因子（vWF）多聚体不能被正常剪切，进而引发血小板在微血管内广泛聚集和血栓形成。

妊娠与TTP的关系

• 妊娠本身可使ADAMTS13活性轻度下降（约50%），但通常不会引发TTP。

• 若孕妇本身存在遗传性ADAMTS13缺乏（Upshaw-Schulman综合征）或获得性抗体抑制（自身免疫性），妊娠可能诱发急性TTP发作。

• 妊娠期TTP多发生在中晚期妊娠或产后早期。

临床表现

• 血小板减少：皮肤瘀点、紫癜、黏膜出血。

• 微血管病性溶血性贫血：黄疸、苍白、乏力。

• 神经系统症状：头痛、意识模糊、癫痫发作（因脑微血栓）。

• 肾功能异常：蛋白尿、血尿、急性肾损伤。

• 发热：非感染性低热。

诊断要点

1. 实验室检查：

   • 血小板计数＜50×10⁹/L。

   • 血红蛋白下降，网织红细胞升高。

   • 外周血涂片见破碎红细胞（＞1%）。

   • LDH显著升高。

   • ADAMTS13活性检测（确诊关键）。

2. 鉴别诊断：需排除HELLP综合征、子痫前期、HUS等。

治疗原则

妊娠管理

• 多学科团队协作（血液科、产科、新生儿科）。

• 终止妊娠时机：病情稳定后根据孕周决定，必要时提前分娩。

• 产后监测：TTP可能在产后复发，需持续随访。

关键点

• 妊娠合并TTP死亡率高达25%，需紧急处理！

• 血浆置换是救命治疗，每延迟1天死亡率增加10%。

• 有TTP病史的孕妇应在孕前咨询并制定监测计划。