妊娠合并TTP的治疗策略

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的治疗需快速、积极，以降低母婴死亡率。以下是详细治疗方案：

1. 血浆置换（Plasma Exchange, PEX）

• 作用机制：清除ADAMTS13抗体并补充正常酶。

• 操作要求：

  • 每日置换1.5倍血浆体积（约40-60mL/kg）。

  • 使用新鲜冰冻血浆（FFP）或溶剂/去污剂处理血浆。

• 疗效指标：

  • 血小板计数连续2天＞150×10⁹/L。

  • LDH降至正常范围。

  • 神经系统症状消失。

• 疗程：通常需5-7天，部分患者需延长至2周。

2. 免疫抑制治疗

• 糖皮质激素：

  • 泼尼松1mg/kg/d口服，或甲强龙静脉注射。

  • 适用于自身抗体介导的获得性TTP。

• 利妥昔单抗（抗CD20单抗）：

  • 剂量：375mg/m²每周×4次。

  • 用于难治性/复发性TTP，可显著减少复发率。

3. 其他治疗

• 血小板输注：

  • 仅在危及生命的出血或手术前使用（可能加重血栓）。

• 补体抑制剂（如Eculizumab）：

  • 用于疑似补体介导的 atypical HUS/TTP重叠病例。

妊娠特殊考虑

• 胎儿监测：

  • 定期超声评估胎儿生长和胎盘功能。

  • 多普勒监测脐动脉血流。

• 分娩时机：

  • 病情稳定后，尽量延长至孕34周后。

  • 若治疗无效或胎儿窘迫，需紧急终止妊娠。

• 分娩方式：根据产科指征选择，TTP本身不是剖宫产指征。

预后因素

长期随访

• 复发监测：产后3个月内复发率最高，需每月检测血小板和LDH。

• ADAMTS13监测：活性＜10%提示复发风险高，需预防性治疗。

• 避孕建议：建议使用非激素避孕方式（如铜IUD），避免雌激素类药物。

关键数据

• 及时治疗下，孕妇存活率＞80%，胎儿存活率约60-70%。

• 复发率：获得性TTP约30-50%，遗传性TTP几乎100%复发。

注意：治疗方案需个体化调整，务必在专业血液病中心管理！