妊娠合并TTP与其他血栓性微血管病（TMAs）的鉴别诊断

妊娠期常见的血栓性微血管病包括TTP、HELLP综合征、子痫前期和溶血性尿毒综合征（HUS），临床表现相似但处理策略不同，准确鉴别至关重要。

主要鉴别要点

诊断流程

1. 初步评估：

   • 详细病史（孕周、症状出现时间、既往TTP/HUS史）。

   • 全面体格检查（血压、神经系统体征、腹部触诊）。

2. 实验室筛查：

   • 全血细胞计数（重点关注血小板）。

   • 外周血涂片（破碎红细胞比例）。

   • 肝功能、肾功能、LDH、胆红素。

   • 凝血功能（PT/APTT通常正常）。

3. 特异性检查：

   • ADAMTS13活性及抗体检测（TTP确诊）。

   • 补体检测（C3、C4、CFH抗体，鉴别aHUS）。

   • 产科超声（评估胎儿和胎盘情况）。

临床警示

• TTP可能性高：血小板极低+神经症状+孕早期发病。

• HELLP可能性高：妊娠晚期+肝酶升高+高血压。

• HUS可能性高：产后+急性肾衰竭+无神经症状。

处理原则差异

• TTP：立即启动血浆置换，延迟治疗死亡率极高。

• HELLP/子痫前期：首要措施是终止妊娠，降压、硫酸镁保护。

• HUS：补体抑制剂（Eculizumab）效果显著。

注意事项

• 约10% HELLP综合征患者可能合并轻度ADAMTS13缺乏，需综合判断。

• 妊娠期TMAs可能重叠存在（如TTP+子痫前期），增加诊断难度。

重要提示：任何妊娠期血小板减少伴溶血均需紧急转诊至三级医疗中心！