小儿史-约综合征的定义

小儿史-约综合征（Stevens-Johnson Syndrome, SJS）是一种罕见但严重的皮肤和黏膜反应性疾病，属于多形性红斑的最严重形式。它通常由药物过敏或感染引起，导致皮肤和黏膜（如口腔、眼睛、生殖器）出现广泛的坏死和脱落。

主要症状

• 前驱症状：发热、乏力、喉咙痛、咳嗽，类似流感症状。

• 皮肤症状：

  • 红色或紫色斑疹，迅速扩散。

  • 皮肤起泡、坏死，最终脱落。

• 黏膜症状：

  • 口腔、眼睛、生殖器黏膜溃疡。

  • 眼睛红肿、疼痛，可能导致视力问题。

• 其他症状：关节痛、肌肉痛、淋巴结肿大。

病因

• 药物：抗生素（如磺胺类、青霉素）、抗癫痫药（如卡马西平）、非甾体抗炎药（如布洛芬）。

• 感染：支原体肺炎、疱疹病毒、HIV。

• 其他：疫苗接种、恶性肿瘤。

诊断方法

1. 临床评估：根据症状和病史。

2. 皮肤活检：确认表皮坏死和炎症。

3. 实验室检查：血常规、肝肾功能、感染筛查。

治疗原则

预后与并发症

• 预后：早期治疗可改善预后，但死亡率约5-15%。

• 并发症：

  • 皮肤感染、败血症。

  • 眼部并发症（如干眼症、视力丧失）。

  • 长期皮肤色素沉着或瘢痕。

预防措施

• 避免已知过敏药物。

• 接种疫苗预防感染（如支原体肺炎）。

• 定期随访，监测药物反应。

关键点

• 小儿史-约综合征是医疗急症，需立即就医！

• 早期诊断和治疗至关重要。

• 避免自行用药，尤其是已知过敏药物。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！