小儿嗜铬细胞瘤的定义与症状

小儿嗜铬细胞瘤（Pediatric Pheochromocytoma） 是一种罕见的神经内分泌肿瘤，主要起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞，也可发生在肾上腺外的交感神经节。这种肿瘤会异常分泌儿茶酚胺类激素（如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺），导致血压剧烈波动和其他相关症状。

小儿嗜铬细胞瘤的症状

由于肿瘤分泌的激素会影响全身多个系统，症状多样且可能突然发作，包括：

• 高血压：持续性或阵发性，可能伴随头痛、心悸、出汗。

• 头痛：剧烈且突然，常被描述为“爆炸样”。

• 心悸：心跳加速或不规则，可能伴随胸痛。

• 多汗：尤其在夜间或无明显原因时。

• 面色苍白或潮红：由于血管收缩或扩张。

• 体重减轻：尽管食欲正常或增加。

• 焦虑或恐慌发作：无明显诱因的强烈恐惧感。

诊断方法

1. 血液和尿液检查：检测儿茶酚胺及其代谢物（如香草扁桃酸VMA）。

2. 影像学检查：包括超声、CT或MRI，定位肿瘤。

3. 功能性影像：如MIBG扫描，评估肿瘤的功能活性。

治疗原则

治疗通常需要多学科团队合作，包括手术切除肿瘤，术前可能需要药物控制血压和心率。