小儿尖端扭转型室性心动过速的定义

小儿尖端扭转型室性心动过速（Torsades de Pointes, TdP）是一种特殊类型的多形性室性心动过速，心电图表现为QRS波群围绕等电位线扭转，频率通常在200-250次/分钟。这种心律失常可导致晕厥、抽搐甚至猝死，尤其在儿童中更为危险。

小儿尖端扭转型室性心动过速的病因

小儿TdP的发生与多种因素有关，主要包括以下几类：

1. 先天性长QT综合征（LQTS）

• 常见类型：LQT1、LQT2、LQT3。

• 机制：离子通道基因突变导致心肌复极延长，易诱发TdP。

2. 获得性因素

• 药物：某些抗生素（如红霉素）、抗心律失常药（如奎尼丁）、抗精神病药（如氟哌啶醇）。

• 电解质紊乱：低钾血症、低镁血症、低钙血症。

• 其他：严重心动过缓、心肌缺血。

3. 其他遗传性疾病

• Jervell和Lange-Nielsen综合征：伴先天性耳聋。

• Timothy综合征：伴并指（趾）和先天性心脏病。

小儿TdP的典型症状

• 晕厥：常由情绪激动或体力活动诱发。

• 抽搐：类似癫痫发作。

• 心悸：自觉心跳加快或不规则。

• 猝死：未经及时治疗可导致死亡。

诊断方法

1. 心电图（ECG）：可见QT间期延长（＞440ms），T波交替，TdP发作时特征性扭转。

2. 动态心电图（Holter）：捕捉间歇性心律失常。

3. 基因检测：明确先天性LQTS的基因突变。

4. 电解质检查：排除低钾、低镁等获得性因素。

治疗原则

如何预防小儿TdP？

• 避免触发因素：如剧烈运动、情绪激动（尤其LQT1患者）。

• 药物管理：避免使用已知延长QT的药物。

• 定期随访：监测QT间期和心律失常情况。

关键点

• 小儿TdP是一种危及生命的心律失常，需及时诊断和治疗。

• 先天性LQTS患者需终身管理，避免猝死风险。

• 若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗。