小儿尖端扭转型室性心动过速的治疗与紧急处理

急性发作期的紧急处理

• 立即评估

• 确认血流动力学状态（血压、意识）。

• 如无脉搏，立即开始心肺复苏（CPR）。

• 静脉注射镁剂

• 硫酸镁（25-50mg/kg，最大2g）缓慢静注，随后持续输注。

• 机制：缩短QT间期，抑制早后除极（EAD）。

• 电复律

• 如患者意识丧失或血流动力学不稳定，立即同步电复律（1-2J/kg）。

• 临时起搏

• 对于心动过缓依赖的TdP，可临时心脏起搏（频率＞70次/分钟）。

长期治疗方案

• β受体阻滞剂

• 普萘洛尔（1-3mg/kg/day）或纳多洛尔（0.5-1mg/kg/day）。

• 减少交感神经兴奋，预防TdP发作。

• 左心交感神经切除术（LCSD）

• 适用于β阻滞剂无效或不能耐受的高危LQTS患者。

• 手术切除左侧星状神经节和下颈胸神经节。

• 植入式心脏复律除颤器（ICD）

• 适应症：

  • 心脏骤停幸存者。

  • β阻滞剂治疗期间仍有晕厥或TdP发作。

  • LQT3或Jervell-Lange-Nielsen综合征等高危患者。

特殊情况处理

• 获得性TdP

• 停用所有致QT延长的药物。

• 纠正电解质紊乱（补钾、补镁至正常高限）。

• 先天性LQTS合并TdP

• 避免触发因素（如游泳、突然惊吓）。

• 家庭成员筛查ECG和基因检测。

随访与监测

• 每3-6个月复查ECG和Holter。
• 定期评估β阻滞剂疗效和副作用。
• ICD患者需定期检查设备功能。

紧急处理流程

1. 识别TdP（ECG显示QT延长+扭转性VT）。

2. 如不稳定→立即电复律。

3. 如稳定→静注镁剂+纠正电解质。

4. 查找并处理诱因（停药、补钾镁等）。

5. 长期治疗（β阻滞剂/LCSD/ICD）。

重要提示：小儿TdP的治疗需个体化，应由儿童心脏专科医生制定方案。任何疑似病例均需紧急就医！