小儿急性淋巴细胞性白血病的定义与发生机制

小儿急性淋巴细胞性白血病（ALL） 是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，主要表现为骨髓中异常淋巴细胞（白血病细胞）的过度增殖，抑制正常造血功能。它是儿童最常见的白血病类型，占儿童白血病的75%-80%。

小儿急性淋巴细胞性白血病是如何发生的？

ALL的发生与多种因素有关，包括遗传易感性、环境因素和免疫系统异常。具体机制包括：

1. 遗传因素

• 某些遗传综合征（如唐氏综合征）患者ALL发病率增高。

• 染色体异常（如t(12;21)、t(9;22)等）导致原癌基因激活或抑癌基因失活。

2. 环境因素

• 电离辐射暴露（如核辐射）。

• 某些化学物质（如苯）接触。

3. 免疫系统异常

• 免疫缺陷状态（如严重联合免疫缺陷病）增加ALL风险。

小儿急性淋巴细胞性白血病的典型症状

• 贫血相关症状：苍白、乏力、活动耐力下降。

• 出血倾向：鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀点瘀斑。

• 感染：反复发热、感染不易控制。

• 淋巴结肿大：颈部、腋下、腹股沟等部位淋巴结肿大。

• 肝脾肿大：腹部膨隆、不适。

• 骨关节疼痛：由于白血病细胞浸润骨髓。

诊断方法

1. 血常规：贫血、血小板减少、白细胞计数异常增高或减少。

2. 骨髓穿刺：骨髓中原始及幼稚淋巴细胞比例显著增高（≥20%）。

3. 免疫分型：通过流式细胞术确定白血病细胞的免疫表型。

4. 细胞遗传学和分子生物学检查：检测染色体异常和基因突变。

治疗原则

预后因素

• 年龄（1-9岁预后较好）。

• 初诊时白细胞计数（＜50×10^9/L预后较好）。

• 细胞遗传学和分子生物学特征。

• 治疗反应（早期治疗反应良好者预后较好）。

如何预防小儿急性淋巴细胞性白血病？

• 避免接触已知的致癌物质（如苯、电离辐射）。

• 孕期避免吸烟和饮酒。

• 定期体检，早期发现和治疗。

关键点

• ALL是儿童最常见的白血病类型。

• 早期诊断和治疗是关键。

• 现代治疗手段使多数患儿获得长期生存。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！