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小儿病毒相关吞噬血细胞综合征如何治疗?

发布时间:2025-07-09 03:07:53

小儿VAHS的分阶段治疗方案

1. 诱导治疗(8周)

  • 地塞米松:10mg/m²/d×2周,逐渐减量。

  • 环孢素A:6mg/kg/d,维持血药浓度150-300ng/mL。

  • 依托泊苷(VP-16):150mg/m²,每周1次(重症患者加用)。

2. 维持治疗(持续至40周)

  • 地塞米松脉冲治疗(每2周1次)。

  • 环孢素A持续口服。

3. 靶向治疗(根据病因)

病毒类型药物选择
EB病毒利妥昔单抗(抗CD20)+ 更昔洛韦
巨细胞病毒更昔洛韦/缬更昔洛韦
疱疹病毒阿昔洛韦

4. 挽救治疗(难治性病例)

  • DEP方案:多柔比星+依托泊苷+甲泼尼龙。

  • 异基因造血干细胞移植(遗传性HLH或反复复发者)。


支持治疗要点

  • 成分输血:Hb<70g/L输红细胞,Plt<20×10⁹/L输血小板。

  • 抗感染:预防性使用复方磺胺甲噁唑、氟康唑。

  • DIC管理:新鲜冰冻血浆、肝素(谨慎使用)。

  • 营养支持:高蛋白、高热量饮食,必要时肠外营养。


治疗监测指标

  1. 每日:体温、肝脾大小、出血倾向。

  2. 每周:血常规、凝血功能、铁蛋白、sCD25。

  3. 每2周:骨髓穿刺(评估噬血现象)。

  4. 每月:免疫功能检测(NK细胞活性、CD25)。


注意事项

  • 避免接种活疫苗(治疗期间及停药1年内)。

  • 警惕化疗药物副作用(如VP-16的骨髓抑制、肝毒性)。

  • 家庭需学会识别复发征兆(发热、出血点、意识改变)。

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