小儿VAHS的分阶段治疗方案

1. 诱导治疗（8周）

• 地塞米松：10mg/m²/d×2周，逐渐减量。

• 环孢素A：6mg/kg/d，维持血药浓度150-300ng/mL。

• 依托泊苷（VP-16）：150mg/m²，每周1次（重症患者加用）。

2. 维持治疗（持续至40周）

• 地塞米松脉冲治疗（每2周1次）。

• 环孢素A持续口服。

3. 靶向治疗（根据病因）

4. 挽救治疗（难治性病例）

• DEP方案：多柔比星+依托泊苷+甲泼尼龙。

• 异基因造血干细胞移植（遗传性HLH或反复复发者）。

支持治疗要点

• 成分输血：Hb＜70g/L输红细胞，Plt＜20×10⁹/L输血小板。

• 抗感染：预防性使用复方磺胺甲噁唑、氟康唑。

• DIC管理：新鲜冰冻血浆、肝素（谨慎使用）。

• 营养支持：高蛋白、高热量饮食，必要时肠外营养。

治疗监测指标

1. 每日：体温、肝脾大小、出血倾向。

2. 每周：血常规、凝血功能、铁蛋白、sCD25。

3. 每2周：骨髓穿刺（评估噬血现象）。

4. 每月：免疫功能检测（NK细胞活性、CD25）。

注意事项

• 避免接种活疫苗（治疗期间及停药1年内）。

• 警惕化疗药物副作用（如VP-16的骨髓抑制、肝毒性）。

• 家庭需学会识别复发征兆（发热、出血点、意识改变）。