预后影响因素

生存率数据

• 早期规范治疗：5年生存率可达60-70%。

• 合并多器官衰竭：死亡率＞80%。

• 复发率：约30%（尤其遗传易感性者）。

长期后遗症

1. 免疫功能障碍：持续低IgG、NK细胞活性低下。

2. 生长发育迟缓（与长期激素使用相关）。

3. 神经系统损害：癫痫、认知障碍（见于中枢受累者）。

4. 继发恶性肿瘤（如淋巴瘤，与EBV持续感染相关）。

随访建议

改善预后的措施

• 基因检测：排除原发性HLH（PRF1、UNC13D等基因突变）。

• 干细胞移植：适用于遗传性或难治性病例（3年生存率可达50%）。

• 康复训练：针对神经系统后遗症进行早期干预。

家长须知

• 严格遵医嘱用药，不可自行减停免疫抑制剂。

• 避免接触疱疹病毒感染者。

• 记录体温曲线和出血倾向，定期复诊。