小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的定义

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征（Hepatitis-Associated Aplastic Anemia, HAAA）是一种罕见的疾病，主要表现为在肝炎后出现严重的骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞减少（贫血、白细胞减少和血小板减少）。这种综合征多发生在儿童和青少年，尤其是在急性肝炎恢复期。

病因与发病机制

• 病毒感染：多数病例与肝炎病毒（如甲型、乙型、丙型肝炎病毒）感染有关，但具体机制尚不明确。
• 免疫介导：可能是病毒感染后触发了异常的免疫反应，攻击骨髓造血干细胞。
• 遗传因素：部分患者可能存在遗传易感性。

临床表现

• 贫血症状：面色苍白、乏力、心悸等。

• 感染倾向：由于白细胞减少，易发生反复感染。

• 出血倾向：血小板减少导致皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血等。

• 肝炎症状：黄疸、肝肿大、肝功能异常等。

诊断方法

1. 血液检查：全血细胞减少，网织红细胞计数降低。

2. 骨髓检查：骨髓增生减低或重度减低，造血细胞明显减少。

3. 肝功能检查：转氨酶升高，胆红素可能升高。

4. 病毒学检查：检测肝炎病毒标志物。

治疗原则

预后与随访

• 预后较差，死亡率高，尤其是未经治疗者。
• 免疫抑制治疗的有效率约为60%-70%。
• 造血干细胞移植是治愈的最佳选择，但需匹配供体。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！