小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征（HITTS）的定义

小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征（Heparin-Induced Thrombocytopenia and Thrombosis Syndrome, HITTS）是一种罕见的、但可能危及生命的并发症，通常发生在使用肝素（一种抗凝血药物）治疗的儿童中。该综合征以血小板减少和血栓形成为特征，可能导致严重的血栓栓塞事件。

HITTS的发生机制

HITTS的发生与免疫系统对肝素的异常反应有关。具体机制包括：

• 免疫介导的血小板激活：肝素与血小板因子4（PF4）结合形成复合物，触发免疫系统产生抗体，这些抗体与复合物结合后激活血小板，导致血小板聚集和消耗。

• 血栓形成：激活的血小板释放促凝物质，促进血栓形成，可能发生在动脉或静脉。

HITTS的典型症状

• 血小板减少：血小板计数显著下降，通常低于正常值的50%。

• 血栓形成：可能出现深静脉血栓（DVT）、肺栓塞（PE）或其他部位的血栓。

• 皮肤坏死：在肝素注射部位可能出现皮肤坏死。

• 其他症状：如发热、寒战等全身反应。

诊断方法

1. 临床评估：结合病史、症状和肝素使用情况。

2. 实验室检查：

   • 血小板计数监测。

   • HIT抗体检测（如ELISA法检测PF4-肝素复合物抗体）。

   • 功能试验（如血清素释放试验）。

3. 影像学检查：如超声、CT或MRI用于检测血栓。

治疗原则

预防措施

• 限制肝素使用：仅在必要时使用，并尽可能缩短使用时间。

• 监测血小板：使用肝素期间定期监测血小板计数。

• 选择替代药物：对于高风险患儿，考虑使用非肝素类抗凝剂。

关键点

• HITTS是一种严重的并发症，需高度警惕。

• 早期诊断和治疗对预后至关重要。

• 若有疑似症状，应立即就医。