小儿肺泡性蛋白沉积症的治疗方法

1. 全肺灌洗（Whole Lung Lavage, WLL）

• 原理：通过支气管镜向肺部注入生理盐水，冲洗出肺泡内的蛋白物质。

• 适用人群：特发性或继发性PAP患者。

• 效果：多数患者症状明显改善，可能需要多次灌洗。

2. 药物治疗

• GM-CSF（粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子）：用于特发性PAP，通过雾化吸入或皮下注射。

• 免疫抑制剂：如环磷酰胺，用于自身免疫相关的PAP。

3. 造血干细胞移植（HSCT）

• 适用人群：先天性PAP患者，尤其是基因突变导致者。

• 效果：可能根治疾病，但存在移植相关风险。

4. 支持治疗

• 氧疗：改善低氧血症。

• 营养支持：保证足够热量和蛋白质摄入，促进生长发育。

• 预防感染：接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。

治疗选择依据

长期管理

• 定期复查肺功能和胸部影像学。

• 监测生长发育指标。

• 避免接触呼吸道感染源。