小儿肾上腺皮质功能不全的定义

小儿肾上腺皮质功能不全是指肾上腺皮质分泌的激素（主要是皮质醇和醛固酮）不足，无法满足机体正常需求的一种内分泌疾病。这种情况在儿童中较为罕见，但一旦发生，可能对生长发育和生命安全构成威胁。

小儿肾上腺皮质功能不全的原因

1. 原发性肾上腺皮质功能不全（Addison病）

• 自身免疫性肾上腺炎：免疫系统错误攻击肾上腺皮质。

• 遗传性疾病：如先天性肾上腺增生症（CAH）。

• 感染：如结核、HIV等影响肾上腺功能。

• 出血或损伤：肾上腺出血（如Waterhouse-Friderichsen综合征）。

2. 继发性肾上腺皮质功能不全

• 垂体疾病：如垂体肿瘤或手术损伤导致ACTH分泌不足。

• 长期使用糖皮质激素：突然停药可能导致肾上腺功能抑制。

小儿肾上腺皮质功能不全的症状

• 慢性症状：

  • 疲劳、虚弱、食欲不振。

  • 体重下降或生长迟缓。

  • 皮肤色素沉着（原发性）。

  • 低血压、头晕。

• 急性症状（肾上腺危象）：

  • 严重低血压、休克。

  • 呕吐、腹泻、脱水。

  • 意识模糊或昏迷。

诊断方法

1. 血液检查：皮质醇、ACTH水平检测。

2. 刺激试验：如ACTH刺激试验评估肾上腺反应能力。

3. 影像学检查：MRI或CT检查肾上腺或垂体结构。

治疗原则

如何预防肾上腺危象？

• 定期随访：监测激素水平和调整剂量。

• 应激管理：在感染、手术等应激情况下增加激素剂量。

• 佩戴医疗警示标识：提醒医护人员在紧急情况下给予适当治疗。

关键点

• 小儿肾上腺皮质功能不全需要终身管理。

• 肾上腺危象是危及生命的急症，需立即就医。

• 家长和患儿应接受教育，了解疾病管理和应急处理。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！