小儿肾性尿崩症的治疗后护理指南

日常护理要点

• 水分管理

• 确保24小时不间断饮水供应（婴儿需定时喂水）。

• 夜间床边放置水杯，设置闹钟提醒饮水。

• 外出携带足量水和便携式尿壶。

• 饮食调整

• 低盐饮食（每日钠摄入＜2g）。

• 适量优质蛋白（避免高尿素负荷）。

• 避免高糖饮料（加重渗透性利尿）。

• 药物管理

• 严格遵医嘱服用噻嗪类利尿剂（如氢氯噻嗪）。

• 非甾体抗炎药需餐后服用，监测胃肠道反应。

• 不得擅自使用含伪麻黄碱的感冒药（加重脱水）。

并发症预防

• 脱水监测

• 每日称体重（波动＞3%需警惕）。

• 观察皮肤弹性、囟门（婴儿）、黏膜湿润度。

• 记录每日尿量及尿色（理想为淡黄色）。

• 电解质平衡

• 定期检测血钠、血钾（尤其服药期间）。

• 出现呕吐/腹泻时口服补液盐（ORS）。

特殊场景处理

• 发热/感染

• 体温＞38℃时增加饮水量20%。

• 避免使用布洛芬（肾毒性风险）。

• 手术/麻醉前

• 提前告知麻醉师病情。

• 术中需监测尿量和血钠。

长期随访计划

• 每3个月复查：肾功能、尿常规、生长发育评估。

• 每年一次：肾脏超声、骨密度检测（长期用药者）。

• 基因确诊者需定期进行遗传咨询。

家庭应急准备

• 家中常备口服补液盐和电子秤。

• 紧急联系人卡片注明“肾性尿崩症紧急处理流程”。

• 出现意识模糊、抽搐立即送医（警惕高钠危象）。

心理支持

• 鼓励患儿参与同龄人活动（需提前安排如厕便利）。

• 家长加入罕见病互助组织获取支持。

• 学龄儿童与学校沟通制定个性化管理方案。

重要提示：护理方案需个体化调整，任何变化应咨询专科医生。良好的日常管理可使患儿接近正常生活质量。