小儿脉络丛乳头状瘤的定义与发生机制

小儿脉络丛乳头状瘤（Choroid Plexus Papilloma, CPP） 是一种罕见的、通常生长缓慢的良性肿瘤，起源于脑室内的脉络丛上皮细胞。脉络丛是产生脑脊液（CSF）的结构，因此这类肿瘤常与脑脊液循环障碍相关。尽管大多数为良性（WHO I级），但仍有少数可能表现为恶性特征（如脉络丛癌）。

小儿脉络丛乳头状瘤是如何发生的？

小儿脉络丛乳头状瘤的发生机制尚未完全明确，但研究认为与以下因素有关：

1. 遗传因素

• 某些遗传综合征（如Li-Fraumeni综合征、Aicardi综合征）患者中发病率较高。

• 特定基因突变（如TP53）可能与肿瘤发生相关。

2. 胚胎发育异常

• 脉络丛在胚胎期发育过程中可能出现异常增殖。

3. 环境因素

• 孕期接触某些致癌物质可能增加风险，但证据尚不充分。

小儿脉络丛乳头状瘤的典型症状

• 颅内压增高：头痛、呕吐（晨起明显）、视乳头水肿。

• 脑积水：头围增大（婴儿）、发育迟缓。

• 神经系统症状：癫痫发作、肢体无力、共济失调。

诊断方法

1. 头颅MRI：首选检查，显示脑室内分叶状肿块，常伴脑积水。

2. CT扫描：可见钙化灶，辅助评估骨质变化。

3. 病理活检：手术切除后确诊的金标准。

治疗原则

预后与随访

• 良性肿瘤完全切除后预后良好，5年生存率＞90%。

• 需定期随访MRI监测复发。