小儿自身免疫性溶血性贫血的定义与发生机制

小儿自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA） 是一种由于免疫系统错误地攻击和破坏自身的红细胞，导致贫血的疾病。这种疾病在小儿中较为罕见，但一旦发生，需要及时诊断和治疗。

小儿自身免疫性溶血性贫血是如何发生的？

小儿自身免疫性溶血性贫血的发生主要与免疫系统异常有关，免疫系统产生抗体攻击自身的红细胞，导致红细胞过早破坏。根据抗体的类型，AIHA可分为温抗体型和冷抗体型。

1. 温抗体型AIHA

• 常见人群：儿童和成人均可发生，但在小儿中较为罕见。

• 原因：

  • 免疫系统产生IgG抗体，在体温条件下（37°C）与红细胞表面抗原结合。

  • 导致红细胞被脾脏中的巨噬细胞识别并破坏。

2. 冷抗体型AIHA

• 常见人群：多见于成人，小儿较少见。

• 原因：

  • 免疫系统产生IgM抗体，在低温条件下（低于30°C）与红细胞表面抗原结合。

  • 导致红细胞在血管内凝集和补体介导的溶解。

小儿自身免疫性溶血性贫血的典型症状

• 贫血症状：苍白、乏力、食欲不振、活动耐力下降。

• 黄疸：由于红细胞破坏，胆红素升高，皮肤和眼睛发黄。

• 脾肿大：脾脏因清除被抗体包裹的红细胞而增大。

• 血红蛋白尿：冷抗体型AIHA可能出现深色尿液。

诊断方法

1. 血液检查：血红蛋白降低，网织红细胞计数升高，胆红素升高。

2. 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）：检测红细胞表面的抗体或补体。

3. 冷抗体检测：对于疑似冷抗体型AIHA，检测冷反应性抗体。

治疗原则

如何预防小儿自身免疫性溶血性贫血？

• 目前尚无明确的预防措施，但早期诊断和治疗可以改善预后。

• 对于有AIHA家族史的儿童，应定期进行血液检查。

关键点

• 小儿自身免疫性溶血性贫血是一种罕见的但严重的疾病。

• 早期诊断和治疗至关重要。

• 家长应密切关注孩子的健康状况，如有异常及时就医。