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小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征如何治疗?

发布时间:2025-07-10 02:43:19

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的治疗方法

1. 糖皮质激素治疗

  • 作用机制:抑制免疫系统,减少抗体产生。

  • 常用药物:泼尼松、地塞米松。

  • 用法用量:初始剂量1-2mg/kg/d,逐渐减量至维持剂量。

  • 副作用:肥胖、高血压、骨质疏松等,需密切监测。

2. 静脉免疫球蛋白(IVIG)

  • 适应症:重症或激素治疗无效者。

  • 用法用量:0.4-1g/kg/d,连用2-5天。

  • 作用机制:中和异常抗体,调节免疫反应。

3. 脾切除

  • 适应症:难治性病例或反复发作者。

  • 手术风险:感染风险增加,需术前接种疫苗。

4. 输血支持

  • 适应症:严重贫血(Hb<60g/L)或活动性出血。

  • 注意事项:需交叉配血,避免溶血反应。

5. 其他免疫抑制剂

  • 药物:环磷酰胺、利妥昔单抗等。

  • 适应症:激素和IVIG无效者。


治疗期间的护理

  • 感染预防:避免去人群密集场所,注意个人卫生。

  • 饮食调理:高蛋白、高维生素饮食,避免生冷食物。

  • 定期复查:血常规、肝功能、尿常规等。


预后与长期管理

• 多数患儿经治疗后病情稳定,预后良好。
• 需长期随访,监测复发迹象。
• 部分患儿可能需终身免疫抑制治疗。

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