小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的病因

1. 自身免疫异常

• 机制：免疫系统错误识别自身红细胞和血小板为异物，产生抗体攻击。

• 抗体类型：IgG（温抗体型）或IgM（冷抗体型）。

2. 遗传因素

• 家族史：部分患儿有自身免疫性疾病家族史。

• 基因突变：某些基因（如HLA-DR2）可能与疾病易感性相关。

3. 感染触发

• 病毒：EB病毒、巨细胞病毒、风疹病毒等。

• 细菌：支原体、链球菌等。

• 机制：感染后分子模拟或免疫系统紊乱。

4. 其他因素

• 药物：某些抗生素（如青霉素）、抗癫痫药可能诱发。

• 环境因素：化学物质、辐射等。

发病机制详解

• 红细胞破坏：抗体结合红细胞后，被脾脏巨噬细胞吞噬或补体介导溶解。
• 血小板减少：抗体结合血小板，被单核-巨噬系统清除。
• 炎症反应：免疫复合物沉积，激活补体系统，加重组织损伤。

高危人群

• 年龄：2-10岁儿童多见。

• 性别：无明显性别差异。

• 合并疾病：系统性红斑狼疮、免疫缺陷病患儿风险增高。

预防措施

• 避免感染：接种疫苗，注意卫生。

• 慎用药物：避免已知诱发药物。

• 定期体检：有家族史者需定期筛查。

研究进展

• 新发现某些基因位点与疾病相关。
• 靶向治疗（如利妥昔单抗）在难治性病例中显示良好效果。
• 干细胞移植在极少数病例中尝试。