小儿致心律失常性右室心肌病的诊断标准

诊断ARVC需结合临床表现、家族史、心电图、影像学检查和基因检测结果。以下是主要的诊断标准：

主要标准

• 心电图：右胸导联（V1-V3）T波倒置，epsilon波

• 影像学：心脏MRI或超声显示右心室局部运动障碍或动脉瘤

• 组织学：心肌活检显示脂肪或纤维脂肪替代

• 家族史：一级亲属中有确诊ARVC或猝死病史

次要标准

• 心电图：右束支传导阻滞，频发室性早搏

• 症状：不明原因晕厥或心悸

• 影像学：右心室轻度扩张或功能减退

诊断流程

1. 详细询问病史和家族史

2. 进行心电图和24小时动态心电图监测

3. 心脏MRI或超声评估心室结构和功能

4. 必要时进行心肌活检或基因检测

注意事项

• 早期诊断困难，需综合多项检查结果

• 对于疑似病例，应定期随访

• 基因检测有助于家族成员的筛查和早期干预