小儿苯丙酮尿症治疗后的护理与饮食指南

日常护理

• 定期监测

• 每周至每月检测血苯丙氨酸水平。

• 记录饮食摄入和生长发育情况。

• 心理支持

• 帮助孩子理解疾病，避免自卑心理。

• 家长需保持耐心，鼓励孩子坚持治疗。

• 教育安排

• 与学校沟通，确保特殊饮食需求得到满足。

• 必要时寻求特殊教育支持。

饮食管理

• 基本原则

• 严格限制天然蛋白质摄入（肉类、蛋类、奶类等）。

• 使用特殊配方奶粉提供必需氨基酸。

• 保证足够的热量和营养素摄入。

• 允许食物

• 低蛋白主食（特制米、面、淀粉类）。

• 大部分蔬菜和水果。

• 特制低蛋白食品（需医生或营养师指导）。

• 禁止食物

• 高蛋白食物（肉、鱼、蛋、奶、豆类）。

• 阿斯巴甜（含苯丙氨酸的人工甜味剂）。

长期随访

• 定期评估生长发育和营养状况。

• 监测血氨基酸、微量元素和维生素水平。

• 青春期和孕期需特别关注代谢控制。

注意事项

• 紧急情况

• 感染或应激时可能需调整饮食。

• 出现呕吐、嗜睡等症状应立即就医。

• 社会支持

• 加入患者互助组织，获取最新治疗信息。

• 利用政府和社会资源减轻经济负担。

重要提示：个体差异大，具体饮食方案需由代谢病专科医生和营养师制定。家长需接受专业培训，掌握食物交换技巧。