小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的定义

小儿获得性免疫缺陷综合征肾病（Pediatric HIV-Associated Nephropathy, HIVAN） 是一种与人类免疫缺陷病毒（HIV）感染相关的肾脏疾病，主要发生在HIV感染的儿童中。这种肾病的特点是快速进展的肾小球和肾小管损伤，可能导致肾功能衰竭。

病因与发病机制

• HIV直接感染肾脏细胞：HIV病毒可以直接感染肾小球和肾小管上皮细胞，导致细胞损伤和死亡。
• 免疫系统异常：HIV感染导致免疫系统功能紊乱，可能引发自身免疫反应攻击肾脏。
• 遗传因素：某些遗传背景的儿童可能更容易发展为HIVAN。

临床表现

• 蛋白尿：尿液中出现大量蛋白质，是HIVAN的早期标志。

• 水肿：由于蛋白质丢失，患儿可能出现面部和下肢水肿。

• 高血压：肾功能受损可能导致血压升高。

• 肾功能衰竭：疾病晚期可能出现肾功能急剧下降。

诊断方法

1. 尿液检查：检测蛋白尿和血尿。

2. 血液检查：评估肾功能和HIV病毒载量。

3. 肾脏活检：确诊HIVAN的金标准，可以观察到特定的病理变化。

治疗原则

预后与预防

• 早期诊断和治疗可以显著改善预后。

• 预防HIV感染是避免HIVAN的最有效方法。