小儿血管-骨肥大综合征的定义

小儿血管-骨肥大综合征（Klippel-Trenaunay Syndrome, KTS）是一种罕见的先天性血管发育异常疾病，主要表现为血管畸形、软组织及骨骼过度生长和静脉曲张。这种综合征通常在出生时或儿童早期被发现，影响肢体（尤其是下肢）的发育。

主要症状

• 血管畸形：包括毛细血管畸形（如葡萄酒色斑）、静脉畸形和淋巴管畸形。

• 骨肥大：患肢骨骼和软组织过度生长，导致肢体长度和粗细不均。

• 静脉曲张：浅静脉曲张，可能伴有深静脉系统异常。

• 其他症状：可能包括皮肤温度异常、疼痛、出血倾向和淋巴水肿。

病因与诊断

KTS的确切病因尚不清楚，可能与胚胎发育期间的血管和间质组织发育异常有关。诊断主要依靠临床表现和影像学检查，如超声、MRI或CT扫描，以评估血管和骨骼的异常。

治疗与管理

目前没有根治方法，治疗旨在缓解症状和预防并发症。可能包括压迫疗法、手术治疗（如静脉曲张切除或骨骼矫形）和药物治疗（如疼痛管理）。