小儿血管瘤血小板减少综合征的定义

小儿血管瘤血小板减少综合征（Kasabach-Merritt Syndrome, KMS）是一种罕见的、危及生命的疾病，主要发生在婴幼儿期。它表现为巨大的血管瘤伴有血小板减少和凝血功能障碍。这种综合征是由于血管瘤快速生长，大量血小板被捕获在瘤体内，导致血液循环中血小板数量显著减少，从而引发出血倾向。

小儿血管瘤血小板减少综合征的病因

目前，小儿血管瘤血小板减少综合征的确切病因尚不完全清楚，但研究表明，它与以下因素有关：

• 血管瘤的快速生长：血管瘤的快速增殖可能导致血小板被大量捕获。

• 凝血系统的激活：血管瘤内异常的血流可能导致凝血系统被异常激活，消耗血小板和凝血因子。

小儿血管瘤血小板减少综合征的症状

• 血管瘤：通常表现为快速增大的、紫红色的肿块，质地较硬。

• 血小板减少：表现为皮肤瘀点、瘀斑，黏膜出血（如鼻出血、牙龈出血）。

• 凝血功能障碍：可能出现内脏出血（如消化道出血、颅内出血）。

小儿血管瘤血小板减少综合征的诊断

诊断小儿血管瘤血小板减少综合征通常需要以下检查：

• 血液检查：血小板计数显著减少，凝血功能异常。

• 影像学检查：超声、MRI或CT检查可以评估血管瘤的大小和范围。

• 病理检查：必要时进行活检以明确血管瘤的性质。

小儿血管瘤血小板减少综合征的治疗

治疗小儿血管瘤血小板减少综合征的目标是控制血管瘤的生长、纠正血小板减少和凝血功能障碍。治疗方法包括：

• 药物治疗：如皮质类固醇、干扰素、长春新碱等。

• 手术治疗：对于局限性的血管瘤，可以考虑手术切除。

• 介入治疗：如栓塞治疗，可以减少血管瘤的血供。