小儿遗传性果糖不耐受是一种罕见的遗传代谢病，由于缺乏醛缩酶B（aldolase B）导致果糖代谢障碍。治疗和管理的关键在于严格避免含果糖、蔗糖和山梨醇的食物。以下是治疗和管理的主要方面：

1. 饮食管理

• 避免摄入果糖：需完全避免含有果糖、蔗糖和山梨醇的食物和饮料，如水果、蜂蜜、某些蔬菜和加工食品。

• 替代糖源：可以使用葡萄糖或其他不含果糖的甜味剂作为替代。

2. 急性发作的处理

• 静脉葡萄糖：在急性果糖中毒时，需立即静脉输注葡萄糖以纠正低血糖和代谢紊乱。

• 支持治疗：包括纠正电解质失衡和酸碱平衡。

3. 长期预后

• 良好控制：通过严格的饮食管理，大多数患者可以避免症状发作，生长发育正常。

• 遗传咨询：家庭需接受遗传咨询，了解疾病的遗传模式和未来生育的风险。

小儿遗传性果糖不耐受虽然无法根治，但通过严格的饮食控制和及时的治疗干预，患者可以过上相对正常的生活。家长和患儿需接受专业营养师的指导，确保饮食安全。