小儿遗传性果糖不耐受（Hereditary Fructose Intolerance, HFI）是一种罕见的遗传代谢疾病，由于醛缩酶B酶缺乏导致果糖代谢障碍。目前，尚无根治方法，但通过严格的饮食管理可以有效控制症状，避免并发症。

1. 治疗原则

• 避免果糖摄入：严格限制含有果糖、蔗糖和山梨醇的食物和药物。

• 饮食调整：采用无果糖饮食，确保营养均衡。

• 紧急处理：急性发作时需立即就医，纠正低血糖和代谢紊乱。

2. 预后

通过早期诊断和严格的饮食管理，患儿可以正常生长发育，避免肝脏、肾脏等器官的损害。若未及时治疗，可能导致严重并发症，如肝功能衰竭、肾小管损伤等。

3. 注意事项

• 定期随访：监测生长发育和代谢状况。

• 教育家长：了解疾病知识，掌握饮食管理方法。

• 携带急救卡：注明病情，避免误食含果糖食物。

虽然遗传性果糖不耐受无法根治，但通过科学的饮食管理，患儿可以过上接近正常的生活。建议在专业医生的指导下制定个性化治疗方案。