小儿遗传性血管神经性水肿（HAE）的治疗方式

遗传性血管神经性水肿是一种罕见的遗传性疾病，主要表现为反复发作的皮肤和黏膜下水肿。治疗主要包括急性发作时的治疗和长期预防治疗。

1. 急性发作治疗

• C1酯酶抑制剂（C1-INH）：是治疗急性发作的首选药物，可以快速缓解症状。

• 缓激肽B2受体拮抗剂：如艾替班特（Icatibant），可用于成人及青少年患者的急性发作治疗。

• 新鲜冰冻血浆（FFP）：在无法获得上述药物时，可考虑使用FFP，但效果可能不如特异性治疗药物。

2. 长期预防治疗

• 定期输注C1酯酶抑制剂：适用于频繁发作的患者，可显著减少发作频率。

• 口服抗纤溶药物：如氨甲环酸（Tranexamic acid），可用于轻度或中度症状的患者，但效果有限。

• 雄激素衍生物：如达那唑（Danazol），可增加C1酯酶抑制剂的合成，但因其副作用，使用需谨慎。

3. 手术或牙科操作前的预防

在进行可能诱发HAE发作的手术或牙科操作前，应提前使用C1酯酶抑制剂或FFP进行预防。

4. 生活管理

• 避免已知的诱发因素，如创伤、感染、压力等。

• 患者及家属应接受教育，了解疾病的紧急处理方法。

HAE的治疗需个体化，应根据患者的具体情况和发作频率制定合适的治疗方案。建议在专业医生的指导下进行治疗。