小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征的定义与发生机制

小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征（Staphylococcal Scalded Skin Syndrome, SSSS） 是一种由金黄色葡萄球菌（Staphylococcus aureus）产生的表皮剥脱毒素（exfoliative toxin）引起的严重皮肤感染性疾病。主要影响新生儿和5岁以下的儿童，因为他们的免疫系统尚未完全发育，肾脏清除毒素的能力较弱。

小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征是如何发生的？

该综合征的发生主要与金黄色葡萄球菌感染有关，具体机制如下：

1. 病原体与毒素

• 病原体：主要是产表皮剥脱毒素的金黄色葡萄球菌，特别是噬菌体Ⅱ群71型。

• 毒素作用：表皮剥脱毒素（ETA和ETB）作用于皮肤颗粒层的桥粒芯蛋白-1（Desmoglein-1），导致表皮上层细胞间连接断裂，形成水疱和皮肤剥脱。

2. 感染途径

• 原发感染：通常始于皮肤、咽喉、结膜或脐部的轻微感染。

• 毒素扩散：细菌产生的毒素通过血液循环扩散至全身，引起广泛的皮肤损害。

3. 易感因素

• 年龄：新生儿和婴幼儿（因免疫系统不成熟和肾脏排泄功能不足）。

• 免疫缺陷：如HIV感染、先天性免疫缺陷病。

• 慢性疾病：如慢性肾病、恶性肿瘤。

小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征的典型症状

• 前驱症状：发热、烦躁、全身不适。

• 皮肤表现：

  • 弥漫性红斑，触痛明显。

  • 皮肤出现松弛性水疱，Nikolsky征阳性（轻擦皮肤即可引起表皮剥离）。

  • 大片表皮剥脱，露出鲜红色糜烂面，类似烫伤。

• 黏膜受累：结膜炎、口周放射状裂纹。

诊断方法

1. 临床诊断：根据特征性皮肤表现和病史。

2. 实验室检查：

   • 血常规：白细胞升高。

   • 细菌培养：从感染部位（如咽喉、皮肤）分离金黄色葡萄球菌。

   • 病理活检：显示表皮颗粒层裂隙。

3. 鉴别诊断：需与中毒性表皮坏死松解症（TEN）、川崎病等鉴别。

治疗原则

如何预防小儿金葡菌性烫伤样皮肤综合征？

• 个人卫生：勤洗手，保持皮肤清洁。

• 避免接触感染者：尤其是新生儿和婴幼儿。

• 及时治疗感染：如皮肤破损、咽喉炎等。

关键点

• 早期诊断和治疗至关重要，可显著改善预后。

• 重症患者需住院治疗，密切监测生命体征。

• 多数患儿在2-3周内痊愈，皮肤不留瘢痕。

若发现疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！