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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症如何治疗?预后如何?

发布时间:2025-07-10

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗与预后

小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗旨在控制溶血、预防并发症,并改善生活质量。


治疗方法

  1. 补体抑制剂:如依库珠单抗,可有效阻断补体激活,减少溶血。

  2. 输血支持:对于严重贫血患者,需输注洗涤红细胞。

  3. 抗凝治疗:对于有血栓形成风险的患者,需使用抗凝药物。

  4. 骨髓移植:对于年轻且病情严重的患者,可考虑骨髓移植。


预后

  • 补体抑制剂的应用:显著改善了患者的预后,减少了溶血和血栓事件。

  • 骨髓移植:对于适合的患者,骨髓移植可提供治愈机会,但存在一定风险。

  • 长期随访:患者需定期随访,监测溶血、血栓及肾功能等。


生活质量

  • 通过规范治疗,大多数患者的生活质量可接近正常。

  • 需避免感染、劳累等诱发因素。

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