小儿限制型心肌病的定义

小儿限制型心肌病（Pediatric Restrictive Cardiomyopathy, RCM） 是一种罕见的心肌疾病，主要特征是心肌僵硬，导致心室在舒张期无法正常充盈，从而影响心脏的泵血功能。这种疾病在儿童中较为少见，但病情严重，预后较差。

小儿限制型心肌病的症状

• 呼吸困难：由于心脏无法有效泵血，导致肺部充血，患儿可能出现呼吸急促或困难。

• 疲劳和乏力：心脏泵血功能下降，导致全身供氧不足，患儿容易感到疲劳。

• 心悸：心律不齐是常见的症状，患儿可能感到心跳不规则或过快。

• 水肿：由于血液回流受阻，患儿可能出现下肢或腹部水肿。

• 晕厥：严重的心律不齐或心脏泵血功能不足可能导致晕厥。

小儿限制型心肌病的病因

• 遗传因素：部分病例与基因突变有关，如肌节蛋白基因突变。

• 代谢性疾病：如淀粉样变性、血色病等。

• 其他原因：如放射治疗、化疗药物等也可能导致限制型心肌病。

诊断方法

1. 心电图（ECG）：检查心律是否异常。

2. 超声心动图：评估心脏结构和功能，观察心室充盈情况。

3. 心脏磁共振成像（MRI）：提供更详细的心脏结构和功能信息。

4. 心导管检查：直接测量心脏内压力和血流情况。

治疗原则

预后与注意事项

• 预后：小儿限制型心肌病预后较差，五年生存率较低。

• 注意事项：定期随访，避免剧烈运动，预防感染。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！