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什么是小儿限制型心肌病?它有哪些症状?

发布时间:2025-07-10

小儿限制型心肌病的定义

小儿限制型心肌病(Pediatric Restrictive Cardiomyopathy, RCM) 是一种罕见的心肌疾病,主要特征是心肌僵硬,导致心室在舒张期无法正常充盈,从而影响心脏的泵血功能。这种疾病在儿童中较为少见,但病情严重,预后较差。


小儿限制型心肌病的症状

  • 呼吸困难:由于心脏无法有效泵血,导致肺部充血,患儿可能出现呼吸急促或困难。

  • 疲劳和乏力:心脏泵血功能下降,导致全身供氧不足,患儿容易感到疲劳。

  • 心悸:心律不齐是常见的症状,患儿可能感到心跳不规则或过快。

  • 水肿:由于血液回流受阻,患儿可能出现下肢或腹部水肿。

  • 晕厥:严重的心律不齐或心脏泵血功能不足可能导致晕厥。


小儿限制型心肌病的病因

  • 遗传因素:部分病例与基因突变有关,如肌节蛋白基因突变。

  • 代谢性疾病:如淀粉样变性、血色病等。

  • 其他原因:如放射治疗、化疗药物等也可能导致限制型心肌病。


诊断方法

  1. 心电图(ECG):检查心律是否异常。

  2. 超声心动图:评估心脏结构和功能,观察心室充盈情况。

  3. 心脏磁共振成像(MRI):提供更详细的心脏结构和功能信息。

  4. 心导管检查:直接测量心脏内压力和血流情况。


治疗原则

治疗方式具体措施
药物治疗利尿剂减轻水肿,抗心律失常药物控制心律。
手术治疗严重病例可能需要心脏移植。
支持治疗氧疗、营养支持等。

预后与注意事项

  • 预后:小儿限制型心肌病预后较差,五年生存率较低。

  • 注意事项:定期随访,避免剧烈运动,预防感染。

若有疑似症状,尽早就医,避免延误治疗!

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