什么是小儿鞍上生殖细胞瘤?它有哪些症状?
发布时间:2025-07-10
小儿鞍上生殖细胞瘤的定义与症状
小儿鞍上生殖细胞瘤(Pediatric Suprasellar Germ Cell Tumor)是一种发生在儿童鞍上区域的罕见肿瘤,属于生殖细胞肿瘤的一种。鞍上区域位于大脑底部,靠近垂体腺和视交叉,因此肿瘤的生长可能会影响这些重要结构的功能。
小儿鞍上生殖细胞瘤的症状
由于肿瘤的位置特殊,小儿鞍上生殖细胞瘤的症状多样,主要包括以下几类:
1. 内分泌功能障碍
尿崩症:由于肿瘤压迫或侵犯垂体后叶,导致抗利尿激素(ADH)分泌不足,表现为多尿、烦渴。
生长迟缓:垂体前叶功能受损,生长激素分泌减少,影响儿童生长发育。
性早熟或性发育延迟:肿瘤干扰性腺激素的分泌。
2. 视觉障碍
视力下降:肿瘤压迫视交叉或视神经,导致视力减退或视野缺损(如双颞侧偏盲)。
眼球运动障碍:肿瘤侵犯动眼神经等,引起复视或眼球运动异常。
3. 神经系统症状
头痛:由于颅内压增高或肿瘤直接压迫引起。
恶心、呕吐:颅内压增高的表现。
行为改变或认知功能障碍:肿瘤影响周围脑组织功能。
诊断方法
影像学检查:MRI是首选,能清晰显示肿瘤位置、大小及与周围结构的关系。
内分泌功能评估:检测垂体激素水平,评估内分泌功能状态。
肿瘤标志物检测:如AFP、β-HCG等,有助于诊断和分型。
治疗原则
治疗方法 | 适用情况 |
---|---|
手术切除 | 适用于可完全切除的肿瘤,但鞍上区域手术风险高。 |
放疗 | 对放疗敏感的生殖细胞瘤,可作为主要治疗手段。 |
化疗 | 用于辅助治疗或复发、转移病例。 |
预后与随访
预后与肿瘤类型、大小、位置及治疗反应有关。
需长期随访内分泌功能和影像学检查,监测复发。
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