小儿鞍上生殖细胞瘤的定义与症状

小儿鞍上生殖细胞瘤（Pediatric Suprasellar Germ Cell Tumor）是一种发生在儿童鞍上区域的罕见肿瘤，属于生殖细胞肿瘤的一种。鞍上区域位于大脑底部，靠近垂体腺和视交叉，因此肿瘤的生长可能会影响这些重要结构的功能。

小儿鞍上生殖细胞瘤的症状

由于肿瘤的位置特殊，小儿鞍上生殖细胞瘤的症状多样，主要包括以下几类：

1. 内分泌功能障碍

• 尿崩症：由于肿瘤压迫或侵犯垂体后叶，导致抗利尿激素（ADH）分泌不足，表现为多尿、烦渴。

• 生长迟缓：垂体前叶功能受损，生长激素分泌减少，影响儿童生长发育。

• 性早熟或性发育延迟：肿瘤干扰性腺激素的分泌。

2. 视觉障碍

• 视力下降：肿瘤压迫视交叉或视神经，导致视力减退或视野缺损（如双颞侧偏盲）。

• 眼球运动障碍：肿瘤侵犯动眼神经等，引起复视或眼球运动异常。

3. 神经系统症状

• 头痛：由于颅内压增高或肿瘤直接压迫引起。

• 恶心、呕吐：颅内压增高的表现。

• 行为改变或认知功能障碍：肿瘤影响周围脑组织功能。

诊断方法

1. 影像学检查：MRI是首选，能清晰显示肿瘤位置、大小及与周围结构的关系。

2. 内分泌功能评估：检测垂体激素水平，评估内分泌功能状态。

3. 肿瘤标志物检测：如AFP、β-HCG等，有助于诊断和分型。

治疗原则

预后与随访

• 预后与肿瘤类型、大小、位置及治疗反应有关。

• 需长期随访内分泌功能和影像学检查，监测复发。