小儿颅咽管瘤的定义与症状

小儿颅咽管瘤（Craniopharyngioma） 是一种罕见的先天性良性肿瘤，起源于颅咽管的残余上皮细胞，多发生在垂体腺附近。尽管是良性肿瘤，但由于其位置特殊，可能对周围结构（如视神经、垂体、下丘脑）造成压迫，导致严重的功能障碍。

小儿颅咽管瘤的症状

小儿颅咽管瘤的症状多样，主要取决于肿瘤的大小和位置，常见症状包括：

1. 颅内压增高症状

• 头痛：多为持续性，晨起时加重。

• 恶心、呕吐：尤其是喷射性呕吐。

• 视乳头水肿：眼底检查可见视神经乳头水肿。

2. 视觉障碍

• 视力下降：肿瘤压迫视交叉导致。

• 视野缺损：常见双颞侧偏盲。

3. 内分泌功能障碍

• 生长迟缓：由于生长激素分泌不足。

• 尿崩症：表现为多尿、烦渴。

• 性早熟或性发育延迟：与性激素分泌异常有关。

4. 其他症状

• 行为改变：如易怒、注意力不集中。

• 肥胖：下丘脑受累导致。

诊断方法

1. 影像学检查：MRI是首选，可清晰显示肿瘤及其与周围结构的关系。

2. 内分泌功能评估：检测生长激素、甲状腺激素等水平。

3. 视力检查：评估视力和视野。

治疗原则

预后与随访

• 长期随访内分泌功能和视力变化。

• 定期影像学检查监测肿瘤复发。

关键点

• 小儿颅咽管瘤虽为良性，但可能引起严重并发症。

• 早期诊断和治疗对改善预后至关重要。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！