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什么是小儿颅咽管瘤?它有哪些症状?

发布时间:2025-07-10

小儿颅咽管瘤的定义与症状

小儿颅咽管瘤(Craniopharyngioma) 是一种罕见的先天性良性肿瘤,起源于颅咽管的残余上皮细胞,多发生在垂体腺附近。尽管是良性肿瘤,但由于其位置特殊,可能对周围结构(如视神经、垂体、下丘脑)造成压迫,导致严重的功能障碍。


小儿颅咽管瘤的症状

小儿颅咽管瘤的症状多样,主要取决于肿瘤的大小和位置,常见症状包括:

1. 颅内压增高症状

  • 头痛:多为持续性,晨起时加重。

  • 恶心、呕吐:尤其是喷射性呕吐。

  • 视乳头水肿:眼底检查可见视神经乳头水肿。

2. 视觉障碍

  • 视力下降:肿瘤压迫视交叉导致。

  • 视野缺损:常见双颞侧偏盲。

3. 内分泌功能障碍

  • 生长迟缓:由于生长激素分泌不足。

  • 尿崩症:表现为多尿、烦渴。

  • 性早熟或性发育延迟:与性激素分泌异常有关。

4. 其他症状

  • 行为改变:如易怒、注意力不集中。

  • 肥胖:下丘脑受累导致。


诊断方法

  1. 影像学检查:MRI是首选,可清晰显示肿瘤及其与周围结构的关系。

  2. 内分泌功能评估:检测生长激素、甲状腺激素等水平。

  3. 视力检查:评估视力和视野。


治疗原则

治疗方式适应症
手术切除首选治疗,尽可能完全切除肿瘤。
放射治疗术后残留或复发肿瘤的辅助治疗。
内分泌替代治疗纠正激素缺乏。

预后与随访

  • 长期随访内分泌功能和视力变化。

  • 定期影像学检查监测肿瘤复发。

关键点

  • 小儿颅咽管瘤虽为良性,但可能引起严重并发症。

  • 早期诊断和治疗对改善预后至关重要。

若有疑似症状,尽早就医,避免延误治疗!

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