中毒性高铁血红蛋白血症的定义与发生机制

中毒性高铁血红蛋白血症（Methemoglobinemia） 是一种血液疾病，其中血红蛋白中的铁从二价（Fe²⁺）氧化为三价（Fe³⁺），形成高铁血红蛋白（MetHb）。高铁血红蛋白无法有效结合和运输氧气，导致组织缺氧。

中毒性高铁血红蛋白血症是如何发生的？

中毒性高铁血红蛋白血症的发生主要与某些化学物质或药物的暴露有关，根据病因可分为以下几种类型：

1. 先天性高铁血红蛋白血症

• 原因：

  • 遗传性酶缺陷（如NADH-高铁血红蛋白还原酶缺乏）。

  • 血红蛋白M病（血红蛋白结构异常）。

2. 获得性高铁血红蛋白血症

• 常见原因：

  • 药物（如苯佐卡因、硝酸盐、磺胺类药物）。

  • 化学物质（如亚硝酸盐、苯胺染料）。

  • 食物（如含有高硝酸盐的蔬菜或水）。

中毒性高铁血红蛋白血症的典型症状

• 皮肤和黏膜发绀：呈蓝灰色，尤其是口唇、指甲床。

• 呼吸困难：由于组织缺氧。

• 头痛、头晕：中枢神经系统缺氧表现。

• 严重表现：意识模糊、昏迷、甚至死亡。

诊断方法

1. 血液检查：高铁血红蛋白水平升高（正常＜1%）。

2. 动脉血气分析：显示正常氧分压但低氧饱和度（“巧克力色”血液）。

3. 遗传学检测：怀疑先天性病例时进行。

治疗原则

如何预防中毒性高铁血红蛋白血症？

• 避免接触已知的氧化剂药物和化学物质。

• 谨慎使用局部麻醉药（如苯佐卡因）。

• 饮食注意：避免高硝酸盐食物（如腌制食品）。

关键点

• 突发发绀+呼吸困难需警惕高铁血红蛋白血症！

• 亚甲蓝是特效解毒剂，但需在医生指导下使用。

• 先天性患者需长期随访。

若有疑似症状，尽早就医，避免延误治疗！